Zespół Dyke’a–Davidoffa–Massona – przegląd piśmiennictwa
Piotr Jan Potyrała1, Aleksandra Krawczuk2, Jan Bieniasz3, Igor Matkowski3, Konrad Dendys4, Paula Bigos3, Wojciech Kuźnicki5, Krzysztof Chmielak6

Zespół Dyke’a–Davidoffa–Masona jest niezwykle rzadką jednostką chorobową, będącą konsekwencją uszkodzenia mózgu w trakcie życia płodowego lub we wczesnym dzieciństwie. W zależności od momentu zadziałania czynnika uszkadzającego choroba ta może mieć charakter wrodzony lub nabyty. Obraz kliniczny zespołu jest zmienny i zależy od stopnia uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Najczęściej manifestuje się napadami padaczkowymi, niepełnosprawnością intelektualną i porażeniem/niedowładem połowiczym, które zazwyczaj poprzedza pierwszy napad padaczkowy. Podejrzewa się, że upośledzenie umysłowe jest następstwem epilepsji. Do spektrum objawów zalicza się również zaburzenia psychiatryczne, a zwłaszcza zaburzenia psychotyczne i zaburzenia afektu. Manifestacja radiologiczna zespołu to między innymi: przesunięcie w linii środkowej mózgu, poszerzenie szczeliny Sylwiusza, połowicza aplazja/hipoplazja mózgu, ipsilateralne do hipotrofii mózgu pogrubienie kości czaszki, poszerzenie komory bocznej, a także hiperpneumatyzacja kości czołowej, sitowej i wyrostka sutkowatego. Diagnostyka opiera się głównie na badaniach obrazowych – tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym, a także na badaniu neurologicznym oraz elektroencefalografii. Podczas zbierania wywiadu należy w szczególności zwrócić uwagę na historię ciąży oraz okres dzieciństwa w celu identyfikacji potencjalnego czynnika etiologicznego. Nie stwierdzono charakterystycznych zmian w badaniach laboratoryjnych w przypadku zespołu Dyke’a–Davidoffa–Massona. Leczenie jest głównie objawowe. Największe wyzwanie dla lekarzy stanowi kontrola napadów padaczkowych. Postępowanie zaczyna się od leczenia zachowawczego. W przypadku nieskuteczności terapii należy rozważyć leczenie operacyjne.