LOGO
Partner serwisu:
PL

Zespół Dyke’a–Davidoffa–Massona – przegląd piśmiennictwa

Piotr Jan Potyrała1, Aleksandra Krawczuk2, Jan Bieniasz3, Igor Matkowski3, Konrad Dendys4, Paula Bigos3, Wojciech Kuźnicki5, Krzysztof Chmielak6

Affiliation and address for correspondence
Aktualn Neurol 2023, 23 (1), p. 25–29
DOI: 10.15557/AN.2023.0004
PlumX metrics:
Abstract

Zespół Dyke’a–Davidoffa–Masona jest niezwykle rzadką jednostką chorobową, będącą konsekwencją uszkodzenia mózgu w trakcie życia płodowego lub we wczesnym dzieciństwie. W zależności od momentu zadziałania czynnika uszkadzającego choroba ta może mieć charakter wrodzony lub nabyty. Obraz kliniczny zespołu jest zmienny i zależy od stopnia uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Najczęściej manifestuje się napadami padaczkowymi, niepełnosprawnością intelektualną i porażeniem/niedowładem połowiczym, które zazwyczaj poprzedza pierwszy napad padaczkowy. Podejrzewa się, że upośledzenie umysłowe jest następstwem epilepsji. Do spektrum objawów zalicza się również zaburzenia psychiatryczne, a zwłaszcza zaburzenia psychotyczne i zaburzenia afektu. Manifestacja radiologiczna zespołu to między innymi: przesunięcie w linii środkowej mózgu, poszerzenie szczeliny Sylwiusza, połowicza aplazja/hipoplazja mózgu, ipsilateralne do hipotrofii mózgu pogrubienie kości czaszki, poszerzenie komory bocznej, a także hiperpneumatyzacja kości czołowej, sitowej i wyrostka sutkowatego. Diagnostyka opiera się głównie na badaniach obrazowych – tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym, a także na badaniu neurologicznym oraz elektroencefalografii. Podczas zbierania wywiadu należy w szczególności zwrócić uwagę na historię ciąży oraz okres dzieciństwa w celu identyfikacji potencjalnego czynnika etiologicznego. Nie stwierdzono charakterystycznych zmian w badaniach laboratoryjnych w przypadku zespołu Dyke’a–Davidoffa–Massona. Leczenie jest głównie objawowe. Największe wyzwanie dla lekarzy stanowi kontrola napadów padaczkowych. Postępowanie zaczyna się od leczenia zachowawczego. W przypadku nieskuteczności terapii należy rozważyć leczenie operacyjne.

Keywords
DDMS, zespół Dyke’a–Davidoffa–Masona, hemiatrofia mózgowa

Oświadczam, że posiadam prawo wykonywania zawodu lekarza i jestem uprawniony do otrzymywania specjalistycznych informacji medycznych. Chcę zapoznać się z informacją z serwisu.