Wstęp: Samoistne rozwarstwienie tętnicy szyjnej jest istotną przyczyną udaru niedokrwiennego mózgu u młodych pacjentów. Przypuszcza się, że warianty genetyczne związane z chorobami tkanki łącznej często prowadzą do powikłań naczyniowych, których leczenie nadal pozostaje wyzwaniem. Prezentacja przypadku: 30-letnia pacjentka została przyjęta do Kliniki Neurologii z objawami zaburzeń widzenia, problemami z mową i towarzyszącym bólem głowy. W angiografii tomografii komputerowej naczyń domózgowych stwierdzono rozwarstwienie lewej tętnicy szyjnej wewnętrznej. W rezonansie magnetycznym mózgu wykazano ogniska niedokrwienne zlokalizowane korowo i podkorowo w lewej półkuli mózgu. Prezentowane przez pacjentkę objawy kliniczne pozwoliły na ustalenie rozpoznania naczyniowego podtypu zespołu Ehlersa–Danlosa. Zastosowano leczenie zachowawcze, które przyniosło pełną poprawę stanu neurologicznego. Wnioski: Istotne dla lekarzy klinicystów jest rozważenie współistnienia genetycznie uwarunkowanych zaburzeń tkanki łącznej u młodych pacjentów, u których doszło do samoistnego rozwarstwienia tętnicy szyjnej.