Dostępna literatura na temat nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (OUN) u płodów, chociaż niezwykle bogata, składa się głównie z doniesień kazuistycznych, opracowanych zarówno przez położników ultrasonografistów, jak i przez radiologów i neuropatologów. W niniejszej pracy dokonano przeglądu piśmiennictwa, metaanalizy obejmującej 92 przypadki z literatury, ilustrując tekst przykładami z własnego ośrodka referencyjnego – położniczo-pediatrycznego, w którym zapewniona jest kompleksowa opieka zarówno dla ciężarnej, płodu, jak i noworodka z nowotworem OUN. Omówiono podstawowe typy nowotworów wykrywanych w okresie prenatalnym. Są to: podwyściółkowy astrocytoma olbrzymiokomórkowy (SEGA), potworniaki, tłuszczaki, medulloblastoma i nowotwory terminalne. Nowotwory OUN płodu są najczęściej sporadyczne. Rodzinne występowanie anomalii spotyka się wyjątkowo rzadko. Na szczególną uwagę zasługuje diagnostyka prenatalna – ultrasonografia i obrazowanie z użyciem magnetycznego rezonansu jądrowego. Nowotwory OUN stosunkowo łatwo można uwidocznić ultrasonograficznie, gdy ich średnica przekracza 10 mm. Trudne do wykrycia i „przesłonięte” mogą być one w przypadkach jednostronnej wentrykulomegalii lub w asymetrycznym wodogłowiu. W niektórych przypadkach nie tylko nie udaje się ustalić dokładnego rozpoznania nowotworu OUN płodu, ale można rozpoznać ultrasonograficznie jedynie wodogłowie. Dopiero badanie neuropatologiczne okolicy wodociągu mózgu może ujawnić anomalie, np. pod postacią glioneuronalnego hamartomatu. Omówiono także postępowanie w przypadku stwierdzenia nowotworu u płodu, możliwość terminacji ciąży w Polsce oraz losy noworodka po porodzie. W diagnostyce różnicowej należy brać pod uwagę stwardnienie guzowate, krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego, hemimegaencephalon, „tętniak” żyły Galena oraz torbiele pajęczynówki. Opisano także problem nowotworu OUN u ciężarnej.