Wczesne i właściwe rozpoznanie otępienia z ciałami Lewy’ego (dementia with Lewy bodies, DLB) – drugiej, najczęstszej przyczyny otępień pierwotnie zwyrodnieniowych – nadal stanowi istotną trudność dla lekarzy spoza placówek referencyjnych. W pracy przedstawiono najnowsze kryteria diagnostyczne DLB oraz scharakteryzowano możliwości leczenia objawowego otępienia z ciałami Lewy’ego w kontekście aktualnych wyników badań. Prowadzenie chorego z DLB jest zadaniem złożonym i trudnym. Postępowanie terapeutyczne obejmuje wczesne wykrycie, przeprowadzenie badań dodatkowych, diagnostykę różnicową. Kolejnym elementem jest leczenie objawowe deficytu poznawczego, objawów neuropsychiatrycznych i zaburzeń zachowania oraz zaburzeń ruchowych. Monitorowania i ewentualnego leczenia wymagają objawy dysfunkcji autonomicznej i zaburzenia snu. Zastosowanie leczenia z wyboru, czyli inhibitorów cholinesteraz (a zwłaszcza riwastygminy) może poskutkować poprawą w zakresie funkcji poznawczych oraz aktywności codziennej. Przy braku efektu inhibitorów cholinesteraz w zakresie zaburzeń zachowania i objawów psychozy można rozważyć leczenie małymi dawkami atypowych leków przeciwpsychotycznych.